65例儿童系统性红斑狼疮临床特点及预后分析

【摘要】目的：探讨儿童系统性红斑狼疮(systemiclupuserythematosus，SLE)的临床特点、疾病活动度、治疗效果及预后，为疾病的早期诊断及合理治疗提供依据。方法：收集并总结吉林大学中日联谊医院儿内科2003年1月～2013年6月收治的65例资料完整SLE患儿的临床资料，回顾性分析其首发症状、临床表现、实验室检查、影像学检查、病理学检查、系统性红斑狼疮疾病活动指数（systemiclupuserythematosusdiseaseactivityindex，SLEDAI）及治疗效果，并进行相应的统计学分析。结果：65例SLE患儿中，男女比例1:4.42。平均发病年龄11.28±3.12岁，10～15岁42例（64.6%），且以青春期前后女性患儿为主。首发症状以发热最常见占73.8%（48/65），其次为皮疹占50.8%(33/65)，肾脏损害占43.1%（28/65），关节痛占23.1%（15/65），贫血占7.7%（5/65），头痛、乏力、腹痛各占1.5%（1/65）。系统脏器受累以肾脏受累最常见占83.1%（54/65），其次为血液系统占73.8%（48/65），呼吸系统占33.8%（22/65），消化系统占30.8%（20/65），神经系统占23.1%（15/65），心血管系统占18.5%（12/65）。实验室检查：血红蛋白减少占69.2%（45/65），血红细胞减少占66.2%（43/65），血小板减少占49.2%（32/65），血白细胞减少占33.8%（22/65），蛋白尿占49.2%（32/65），血尿占46.2%（30/65），管型尿占12.3%（8/65），BUN升高占33.8%（22/65），ALT升高占40%（26/65），AST升高占36.9%（24/65），白蛋白降低占26.2%（17/65），球蛋白升高占18.5%（12/65），血脂升高占16.9%（11/65），ESR增快占36.9%（24/65），CRP升高占23.1%（15/65），IgG升高占43.1%（28/65），IgM升高占18.5%（12/65），C3降低占43.1%（28/65），C4降低占40%（26/65），抗核抗体检查以ANA阳性率89.2%（58/65）最高，其次为抗ds-DNA抗体64.6%（42/65），抗Sm抗体33.8%（22/65），抗SSA抗体（+）18.5%（12/65），抗SSB抗体（+）12.3%（8/65），抗RNP抗体（+）9.2%（6/65），抗Scl-70抗体（+）7.7%（5/65）。22例呼吸系统受累的患儿中，有18例查肺部CT，4例确诊间质性肺炎，6例确诊胸腔积液。神经系统受累的9例患儿查头部CT或MRI均有脑萎缩的表现。10例患儿接受肾脏穿刺活检，病理结果以IV型为主。确诊时32例进行了SLEDAI评分，平均为11.59±2.85分，其中26例（81.3%）评分在10分以上，为中重度活动。在发病年龄、临床表现、实验室检查及SLEDAI评分男女患儿比较中，除ANA阳性率外，并未见统计学差异。本组误诊率为23.1%（15/65）。随访时间1～8年，平均6.11±1.22年，5年生存率为81.5%（53/65）。完全缓解率为55.4%（36/65），部分缓解率为21.5%（14/65），无效率为7.7%（5/65）。治疗随访的过程中，10例（15.4%）患儿死亡，其中6例死于感染（结核病3例，败血症2例，隐球菌性脑膜炎1例），另外有2例死于肾脏衰竭，2例死于神经精神狼疮（neuropsychiatriclupuserythematosus，NPSLE）。结论：儿童SLE女性的发病率明显高于男性，发病高峰为青春期前后。常见首发症状为发热、皮疹、肾脏损害。系统器官受累最常见的是肾脏受累，其次为血液系统、呼吸系统。实验室抗核抗体检查以ANA阳性率最高，其次常见抗体为抗ds-DNA抗体、抗Sm抗体。儿童SLE临床表现复杂，受累系统器官较多，临床诊断困难，容易发生误诊。其疾病活动性多为中重度活动，且与确诊时间具有一定的相关性。确诊时间、SLEDAI评分、是否正规随访治疗及是否合并感染是影响患儿预后的重要因素。对于上述表现的儿童，尤其是青春期前后女性儿童，应尽早做抗核抗体检查，以利于早期诊断，结合SLEDAI评分，正规随访治疗，提高预后。当合并感染、累及肾脏、神经系统时预后差，死亡率高。
【作者】游红亮；
【导师】赵学良；
【作者基本信息】吉林大学，临床医学，2014，硕士
【关键词】儿童；系统性红斑狼疮；临床特征；系统性红斑狼疮疾病活动指数；

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